大前庭水管综合征也称先天性前庭导水管扩大,一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降,个别患者会表现为突发性耳聋,也有患者表现为发作性眩晕伴波动性听力下降。目前大前庭水管综合征尚无确切有效的治疗方法。扩血管、营养神经及促代谢类药物的对症治疗,避免头颅外伤,预防感冒,避免剧烈的体育活动或升高颅内压的活动可减缓听力的发展。有残余听力的患者应及早戴助听器,因本病多有波动性听力改变,故需及时调整助听器的输出功率。也有报道指出大前庭水管综合征极重度聋幼儿选择人工耳蜗植入,可有效改善听力。