大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。患者多3-4岁发病，感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。前庭水管是位于人体颅骨内属于内耳前庭部分与内淋巴囊之间的一个骨性管道，它对维持耳的内环境稳定和保护听力有着重要作用。一旦前庭水管扩大，就会影响内耳内淋巴系统的稳定性，影响耳蜗感觉毛细胞的正常生理功能，进而导致感音神经性听力下降或眩晕。
                       
       病人一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降，个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。儿童期听力损失，81%-94%为双侧患病，听力损失为接近正常或重度聋。病程可为稳定性、波动性、突发性或进行性。Jackler报道伴眩晕者29%，杨伟炎报道95例伴眩晕者29.5%，但患儿不能明确表达眩晕发作史。
       提醒家长注意，避免孩子头部外伤和感冒，不要用力擤鼻和咳嗽，不宜参加竞争性体育活动，防止头部倒立，勿用耳毒性药物，远离噪音。
       首先进行药物治疗：听力急剧下降时可采用药物治疗，尽可能地恢复听力，争取患儿有一个较长时间维持听力的较好阶段，这样对小儿的语言发育非常有益。一般采用综合治疗方案，多数患者的听力会有恢复，但也有部分患者难以达到发病前的听力水平。
       选择配待助听器：对于经过规范的药物治疗3个月，听力无好转迹象的患者，可酌情选配助听器。但要注意大前庭扩大的孩子的听力出于波动状态，如果助听器仍无助于听力改善，则应考虑人工耳蜗植入。
       建议：
　    1、要定期检查孩子听力。
　    2、一旦突然出现听力下降，应尽早到正规医院就诊治疗，不能等待自然恢复。
　　3、要尽量保护残余听力，帮助患儿维持良好的听觉条件。
　　4、尽量避免对抗性的活动。特别要保护头部，避免外伤，即使是轻微的碰撞也应避免。
　　5、预防感冒。减少擤鼻等容易产生压力的动作。

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